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Maladie de Dupuytren



Définition

La maladie de Dupuytren est une rétractation de l’aponévrose palmaire moyenne. Il s’agit de fibres qui sont situées sous la peau au niveau de la paume de la main et qui se prolongent vers les doigts. Ces fibres sont situées en avant des tendons, des nerfs et des artères et n’ont pas vraiment d’utilité.  On peut la retirer sans entraîner perte de force ou de mobilité.

Avec certains facteurs génétiques prédisposant, ces fibres vont se durcir avec l’âge (dès 30 ans !) et entraîner le doigt à se rétracter en flexion. Cela se fait très progressivement sur plusieurs années, jusqu’à aboutir à un doigt complètement rétracté dans la paume, avec toute la gêne que cela peut entraîner pour attraper des objets. On ne peut plus mettre la main à plat sur une table. On peut palper une corde dans la paume, qui correspond non pas aux tendons, mais aux fibres de l’aponévrose qui sont en avant de ces derniers.

Ce processus est en règle générale non douloureux, mais on peut parfois voir des démangeaisons ou des nodules douloureux lors des phases de progression de la maladie.

Certains signes avant-coureurs ou concomitants peuvent apparaître : ombilication de la peau (peau aspirée en profondeur à certains endroits), nodule  (boule dure dans la paume) ou coussinet adipeux à la face dorsale des phalanges.


Cause

Aussi appelée maladie des Vikings, c’est une maladie d’origine génétique. Elle est très fréquente dans le nord de l’Europe (20 à 30 % de la population scandinave). En France, c’est 4 à 5 % de la population qui est atteinte.

On a longtemps cru que le diabète et l’alcool favorisait l’apparition de la maladie, mais il s’agit plus d’une association statistique qu’un lien de causalité.

Un travail manuel lourd ou de force a été longtemps incriminé comme étant à l’origine de la maladie, en fait il n’en est rien. On voit parfois la maladie apparaître suite à un traumatisme (fracture, plaie, entorse) mais il s’agit plus d’un facteur déclenchant que favorisant.


Traitement

                Que peut-on proposer ?

Le traitement est en règle générale chirurgical. Si rien n’est fait, l’évolution se fait vers une rétractation en flexion du doigt et une perte de fonction de la main. Plus on tarde, plus la chirurgie est difficile et plus mauvais sont les résultats.

                Il y a deux types d’opération :

  • L’aponévrectomie à l’aiguille : c’est l’opération la plus simple. Elle consiste à sectionner la bride dans la paume pour pouvoir ouvrir à nouveau le doigt. Elle ne retire pas la maladie, les nodules et les ombilications restent en place. Après l’opération, il existe un trou dans la paume qui va se combler par de la peau en 2 à 3 semaines. Les suites post-opératoires sont plus simples. Néanmoins, le risque de récidive est plus grand. On réserve cette opération aux formes très sévères ou aux patients âgés et fragiles sur le plan médical. On peut aussi la proposer en premier temps dans un programme chirurgical où on réalisera une aponévrectomie dans un second temps.
  • L’aponévrectomie palmodigitale. C’est l’opération de référence. Elle consiste à retirer la maladie, tous les nodules, cordes et partie indurée de l’aponévrose. C’est une intervention longue et exigeante, les résultats sont donc longs à obtenir. Il faut en moyenne 1 heure pour retirer toutes les fibres, en s’attachant à disséquer minutieusement toutes les adhérences avec les nerfs et artères.

Il faut parfois libérer également les adhérences tendineuses et articulaires.

Le gain d’extension du doigt peut entraîner un manque de peau, celle-ci s’étant rétractée avec la fermeture du doigt. Le chirurgien réalise alors un lambeau de peau, ou prend de la peau sur l’avant-bras pour greffer sur le doigt.

Le but de l’opération est de pouvoir ré-étendre le doigt. Dans les formes sévères, il peut persister un déficit d’extension.

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